Att aldrig veta när förändringen inträffar eller hur den ser ut gör livet svårt, visar en stor brittisk intervjustudie med personer som har Ushers syndrom.
− Det går varken att veta om synen kommer att försämras så att det inte går att läsa längre eller när i så fall detta sker. Försöker någon sig på en prognos är chansen stor att den är fel, säger forskarna Liz Hodges och Liz Ellis som gjort undersökningen ”Life and change with Usher”.
Det är ont om studier där människor med dövblindhet själva kommer till tals. Det finns en del forskning från Skandinavien, bland annat det nordiska projektet Livsomställning som bygger på intervjuer med 15 personer.
Under två år reste Liz Hodges och Liz Ellis från universitetet i Birmingham runt i Storbritannien och träffade 44 personer i åldrarna 14 till 56 år. Deltagarna befann sig i olika livssituationer och hade olika etniskt ursprung. En del förvärvsarbetade, andra inte, en del hade familj, andra inte. Andra studier visar att depression är vanligt vid Ushers syndrom, men i den här undersökningen finns ingen deltagare med allvarlig depression. Däremot flera som tidigare varit deprimerade.
Just förändring visade sig vara en nyckelfaktor för att förstå personer med Ushers syndrom.
− Alla människor lever med förändring men det är extra svårt när det inte går att förutse när saker och ting förändras eller hur det blir sen. Ingen kan veta hur du kommer att se när du är 45, eller om du behöver börja använda vit käpp om fem år. Det är den typen av besked som man vill ha men inte kan få, säger Liz Ellis.
Diagnosen förändrar livet
Tidpunkten då diagnosen ställs är en milstolpe. De flesta minns stunden som något som förändrade livet för alltid. För många kom beskedet oväntat och gavs ofta brutalt. Som för Dave, 46, vars läkare helt enkelt sa:
”Du har retinitis pigmentosa, RP, och du kommer att bli blind. Adjö.”
Diagnosen utlöste olika känslor, allt från lättnad (nu förstår jag vad det är för fel) till skuld (det är mitt fel).
Richard, 48, berättar om sin mamma:
”Hon känner sig ansvarig för att jag hörde så dåligt som spädbarn och det blev ännu värre när diagnosen ställdes. Till slut var jag tvungen att säga till henne att sluta projicera sina egna känslor av rädsla och negativitet på mig. Hon slutade faktiskt och låter mig vara nu men jag tror att hon har kvar skuldkänslorna innerst inne. Men det är ingenting jag kan förändra”
Lucy, 27, reagerade genom att kasta sig in äktenskap eftersom hon trodde att ingen skulle vilja ha henne när hon blev sämre.
”Jag fick panik men det har gått bra. Jag är fortfarande lyckligt gift”
Daniels mamma berättade inte förrän sonen var tretton.
”Vi körde efter en motorcykel och du var så orolig för att cyklisten inte skulle se vägen eftersom det var mörkt. Jag förklarade att de flesta människor ser när det är mörk men att du inte gör det eftersom du har Ushers syndrom. Det var först då vi började prata om det.”
För en del vuxna blev diagnosen inte riktigt verklig förrän det inte gick att fortsätta livet som tidigare. Det kunde vara att tvingas sluta köra bil, besluta sig för att använda käpp, skaffa ledarhund eller byta jobb.
− Diagnosen var inte en engångshändelse utan något som krävde ständigt nya anpassningar och förändringar, säger Liz Hodges.
Syskon kan reagera olika
Att ha syskon med Ushers syndrom kan vara både en fördel och en nackdel. Fördel för att man har någon att prata med. Nackdel om man har olika sätt att hantera syndromet. Att samma genförändring inte betyder att man reagerar likadant visar intervjun med Lucy, 27, vars syster också har Ushers syndrom:
”Jag blev helt knäckt av diagnosen men min syster Megan skickade mig hela tiden artiklar hon tyckte jag skulle läsa. Jag ville inte, tyckte det kunde vänta. Nu är det tvärtom. Jag läser mycket om Ushers och är med i olika grupper men min syster gör ingenting. Hon har ingen ledarhund och använder sitt paraply som käpp för att inte uppfattas som blind. I slutändan tror jag att det är jag som klarat av att acceptera sjukdomen bättre än hon.”
Att inte veta vad som väntar är jobbigt. Men att vara väldigt väl förberedd och i andra se hur ens eget liv kan tänkas se ut kan också vara svårt. Människor reagerar olika. För många har sociala medier blivit viktiga.
Nicola 23:
”Tack vare Facebook har jag vänner med Ushers syndrom som är i alla åldrar, från tonåren till runt tjugo, trettio, fyrtio och femtio. Det betyder att jag ser alla stadier och kan föreställa mig hur det kommer att bli för mig själv när jag blir trettio. Det skrämmer mig inte längre eftersom jag ser hur andra klarar av det.”
Stöd från släkt och vänner är viktigt men inte alltid okomplicerat. Att ständigt behöva be om skjuts eller säga att man inte kan gå på just den puben eftersom den är så mörk är svårt. Vänner har ofta svårt att förstå vidden av syndromet. För omgivningen är dövblindhet ofta svårt att förstå eftersom synen kan fungera bra om ljusförhållandena är optimala, men inte alls när det är mörkt. På grund av tunnelseende kan en person behöva använda käpp på gatan och för att ta sig upp på bussen. Väl där tas en bok fram. Att samma människa som läser en bok behöver käpp kan leda till att folk ifrågasätter synskadan.
Viktigt vara aktiv
Det brittiska systemet för arbete och funktionsnedsättning, ”Access to Work”, fungerar bra men många lever med ständig oro för försämrade och förändrade villkor.
Nicola, 23, ger rådet att själv vara aktiv när det gäller stöd.
”Jag förnekade symptomen tills det inte gick längre och jag var tvungen att be om hjälp. Det var den jobbigaste biten. Men när man väl accepterat måste man själv jaga efter stöd. Det är inte så att någon knackar på dörren och erbjuder hjälp eller säger att du kommer att behöva käpp. Du måste själv kräva insatserna.”
Hur information ges är viktigt. En mamma beskriver hur familjen blev bombarderad med information i början men att det tog flera år innan det gick att hantera den.
Strategier för fritiden
Vad personer med Ushers syndrom gör på sin fritid var ett område som intresserade forskarna. De fann samma spridning som i normalbefolkningen. Deltagarna sysslade med allt från yoga, bakning, stickning, tai chi, resa utomlands, spela fotboll till att äta på restaurang eller sprida kunskap om Ushers. Två huvudstrategier utkristallerades.
− Den ena handlar om att göra så mycket som möjligt så länge det går. Det kan vara allt från bergsklättring till att resa runt i världen. Den andra handlar om att bevisa att det går, trots Usher, säger Liz Ellis.
I Sverige anser läkare att personer med Ushers syndrom inte ska ha körkort eftersom ögonsjukdomen RP innebär att synfältet begränsas mer och mer. I Storbritannien är det betydligt vanligare att köra bil och andra fordon så länge man själv anser att man ser tillräckligt, som citatet nedan visar:
Erin, 30:
”Jag var på Fuerteventura med min bästa vän och ville köra fyrhjuling med henne, jag ville inte att Ushers skulle hindra mig. Det gick bra, vi körde tre timmar i bergen.”
En tredje strategi är att börja göra helt nya saker. Som Vicky, 44, som börjat jogga men håller sin man i handen när det är mörkt:
”Det låter lite romantiskt men jag fick idén från Paralympics”.
Andra gånger gäller det att acceptera att somligt hör till det förflutna. Det kan vara att träffa vännerna på den mörka puben, att shoppa i dåligt upplysta affärer eller att spela rugby.
Anpassning
Slutsatserna från studien är att intervjupersonerna alla var skickliga på att anpassa sig själva och vad de ville göra till hur verkligheten faktiskt såg ut. Och att detta var en pågående process eftersom Ushers syndrom har ett progredierande förlopp.
Dave, 46:
”Du kan låta det styra ditt liv. Och du kan låta det förstöra ditt liv. Men detta är de kort du fått i din hand”
När det gäller stöd är det kunskap, inte sympati, som efterfrågas. Man behöver veta hur man ska tänka kring att skaffa barn, sätta in Cochleaimplantat eller välja yrke. Men det behövs också andra former av hjälp.
− Ushers syndrom är ju inte det enda som pågår i människors liv. Där finns allt från tentor, till problem med ekonomi, äktenskap, sexualitet och cancer. Det är viktigt att det finns support för personer med dövblindhet också inom dessa områden, säger Liz Hodges och Liz Ellis. De hoppas att studien ska leda till att professionella ska utveckla bättre stöd för personer med dövblindhet.
Hela undersökningen kan laddas ner som pdf LÄNK.
FAKTA/Forskarna och projektet
- Liz Hodges har arbetat som lärare för barn med dövblindhet i 25 år och forskat vid universitetet i Birmingham i tio år.
- Liz Ellis har arbetat som volontär för den brittiska organisationen Sense i 16 år, bland annat på sommarläger och därigenom lärt sig mycket om dövblindhet.
- Forskningsprojektet är ett samarbete mellan Sense och universitetet i Birmingham.
FAKTA/Deltagarna
44 personer med Ushers syndrom, 16 män och 28 kvinnor, deltog. 17 hade Usher typ 1, 22 hade Usher typ 2 och fem personer hade Usher typ 3. Man försökte få så stor spridning som möjligt. Bland deltagarna fanns vita, asiater, svarta britter och svarta afrikaner. De kommunicerade via talad engelska, brittiskt teckenspråk och taktilt teckenspråk och var bosatta i alla delar av Storbritannien, England, Skottland, Wales och Nordirland.
Text och foto ANNE JALAKAS
Artikelserie om USHERS syndrom
Här har vi samlat artiklar och intervjuer i artikelserien om USHER syndrom >>
Skriv ut