Tro på det du ser. Sätt igång en utredning. Släpp inte taget. Det är de tre råd som Bente Ramsing, dövblindkonsulent vid Center for Døvblindhed og Høretab i Danmark, ger dem som möter barn med Ushers syndrom. Själv har hon alltför många gånger upplevt att barn feldiagnostiserats som om de haft autistism eller utvecklingsstörning. Ett exempel är Karen som i dag är åtta år.
− Jag blev kontaktad när flickan var liten. Trots att hon fått ett Cochlea-implantat, CI, tyckte talpedagogen inte att det hände något med språkutvecklingen. Om Karen vaknade på natten och blev rädd gick hon inte till sina föräldrars rum. Jag tyckte både mörkerrädslan och den sena språkutvecklingen lät som Usher och undrade om detta undersökts. Svaret var att inget tydde på att det handlade om Ushers syndrom. Bente Ramsing blev nu en besvärlig konsulent som gång på gång skrev in flickan hos ögonläkaren som till slut blev irriterad.
Karen blev inte trodd
− Jag upplevde att Karen såg ibland och ibland inte. Hon hade mycket problem med migrän och när hon började tala berättade hon att färgerna ibland försvann. Doktorn trodde henne inte.
På förskolan kunde flickan inte lägga sina kläder i klädlådan och trots att Bente Ramsing såg att Karen var känslig för bländning kunde detta inte bekräftas medicinskt. Men för bara några månader sedan kom svaret på den genetiska utredningen som till slut gjordes. Den visade att Karen har Usher typ 1B.
− Under tiden som mina chefer tyckt att jag borde skriva ut Karen ur vårt system eftersom vi inte hittade något hade jag själv börjat tvivla. Av henne kan vi lära hur viktigt det är att hålla ut, att lita på sin erfarenhet.
När ska man misstänka att ett dövt eller hörselskadat barn har Usher typ 1, den variant som alltid innebär balansproblem? Bente Ramsing har sammanställt en lista:
- Går sent
- Svag muskelspänning
- Dålig balans
- Dålig överblick
- Vill inte gå ut och leka utan isolerar sig
- Går in i saker
- Tycker inte om mörker
- Letar efter saker med händerna och inte med ögonen
- Långsam språkutveckling trots Cochlea-implantat
− Jag tror att det sista beror på att det är så energikrävande att få de andra sinnena att fungera. Men professionella får lätt misstankar om autism, hjärnskador, adhd eller utvecklingsstörning, säger Bente Ramsing.
Förstå sitt barn
Tidig diagnostik är viktigt inte minst för föräldrarna som behöver den för att förstå sig på sitt barn.
− Får de veta att det är helt normalt för barn med Usher att börja gå sent blir det så mycket lättare. Vårt danska system fungerar så att en konsulent följer barnet upp till 18 års ålder. En av våra viktigaste uppgifter är att finnas vid sidan av familjen, stötta och berätta vad det finns för hjälp.
Ett normalt barn som lär sig gå vid 12-18 månaders ålder har många år på sig att utvecklas både språkligt och fysiskt innan skolstart. Barn med Ushers syndrom lär sig gå betydligt senare, ofta vid tre eller fyra års ålder. Vet man inte detta kan det bli stora problem i skolan.
− Om professionella förstått att dessa barn utvecklas lite långsammare och behöver mycket stöd och motorisk träning skulle vi vinna väldigt mycket. Normala barn har många år på sig att lära sig hoppa och springa, prata och bygga. Den tiden finns inte för barn med Usher. Om professionella inte förstår detta kan de få för sig att problemen inte handlar om Usher utan om allt möjligt annat.
− Ökad kunskap skulle också betyda mycket för föräldrarna. Det är svårt att vara förälder om man inte begriper varför saker och ting inte fungerar.
Peter utvecklades sent
Ett exempel är Peter som föddes döv och hade dålig ögonkontakt. Vid tio månaders ålder fick han CI på båda öronen. Vid 14 månader kunde han sitta själv men ramlade ofta.
− Vid tre års ålder hade han lärt sig gå men pedagogerna var oroliga och började tala om att pojken skulle må bäst på ett boende för utvecklingsstörda. Och kanske borde han ha en rullator? Peter kunde inte hålla ordning på sina legobitar och det verkade inte som om han förstod sig på olika färger eller former. Ögonen for runt överallt och han kunde inte fokusera blicken.
Men plötsligt fick Peter en bra stol, lagom hög och utan hjul, och allt började falla på plats. När han var sex utvecklades språket snabbt och som sjuåring var han skolmogen och klarade sig bra. Talpedagogens misstankar om utvecklingsstörning visade sig vara helt ogrundade.
De första sex-sju åren handlar för dessa barn om att integrera sina sinnen. Både föräldrar och professionella behöver ingående kunskap om hur den normala utvecklingen ser ut för barn med Usher; att det går långsamt och att motoriken hela tiden måste tränas.
Anna blev deprimerad
För Anna gick det fel. Hon fick CI när hon var två och ett halv, gick inte förrän hon var nästan fyra år och var vid skolstart språkligt mycket försenad. Anna fick gå i en specialklass med andra döva och satt mycket stilla under de första åren. Lärarna hade ingen riktig uppfattning om hur mycket hon förstod av undervisningen. När hon var elva började synen försämras samtidigt som hörselimplantaten krånglade. Anna isolerade sig, blev deprimerad och våldsamt utagerande. Hon började slåss, slängde datorn i golvet och var svår att ha i skolan.
Personalen visste att hon hade Usher men var övertygade om att flickans problem låg någon annanstans. Kanske var hon autistisk?
− En dag ringde de efter mamman. När hon inte var hemma kontaktade man i stället polisen som hämtade Anna i skolan och körde henne till en psykiatrisk avdelning där hon blev inlagd för utredning. Det var en våldsam upplevelse för en liten flicka, säger Bente Ramsing.
Den psykiatriska utredningen visade varken adhd eller autism, däremot att Anna var oerhört stressad över att inte bli förstådd och inte kunna hantera sin värld. Först nu flyttade skolan sitt fokus till flickans funktionsnedsättning.
Psykosociala problem vanliga
En dansk undersökning gjord av psykolog Jesper Dammeyer visar att psykosociala problem inte är ovanliga. Av 26 barn och unga mellan tre och sjutton år, varav 20 med Usher I, hade fler än hälften problem.
− Vi tänker att detta inte har sin grund i syndromet utan i hur barnen blivit bemötta, säger Bente Ramsing.
I Danmark finns det nästan inga dövskolor längre vilket betyder att döva och hörselskadade barn utsätts för större krav än tidigare.
− Det är en stor utmaning. De flesta barn som fått CI tvingas vistas i miljöer med många barn där resurserna är mindre än tidigare och där de vuxna inte kan något om Usher. Någon måste hela tiden förklara för lärarna.
När Bente Ramsing kommer till en familj med ett nyfött barn som misstänks ha Usher gör hon två saker.
– Jag håller om barnet och säger hur vackert det är. Samtidigt får jag en känsla för hur det står till med slapphet, alltså spänningen i muskulaturen, och ögonkontakten.
− Det andra jag gör är att fråga föräldrarna själva, vad tror ni? Min erfarenhet är att de oftast vet från det ögonblick de får barnet i famnen.
Barn med Usher I saknar balanssinne helt och hållet och mår bäst när de ligger ner på rygg. När de lär sig sitta sitter de med benen rakt ut för att inte ramla. Ofta sjunker de ihop framåt så att de hamnar på magen med hakan i golvet. Ett gott råd är att bunkra upp med kuddar runt barnet. Balansproblem ingår i bilden även för Usher III men är ovanliga vid Usher II.
Hos ett vanligt barn som är på väg att ramla sträcks en arm automatiskt ut för att ta emot. Men de här barnen bara faller, de hinner aldrig ta emot.
Utvecklingen fortsätter hela livet
Att träna balans och motorik är väldigt viktigt, även om barnen själva tycker om att ligga.
CI betyder mycket för språkutvecklingen. I dag vet man att även barn som är extremt sena i talutvecklingen utvecklas – och att detta fortsätter i stort sett genom hela livet.
Bente Ramsings erfarenhet är att åren mellan sju och tio ofta är mycket bra. Då ser barnen fortfarande hyfsat, de leker och har börjat läsa. Mellan tio och fjorton ger synproblemen sig till känna. Då börjar också de sociala problemen visa sig. Barnen förstår själva att de är annorlunda och undrar varför de inte kan spela boll eller åka skidor. De börjar också oroa sig för hur det ska bli när de blir vuxna. I det här skedet börjar barnen utveckla strategier för att hantera livet. Här är stödet från professionella oerhört viktigt.
Stötta barnens drömmar
− Vi måste stötta barnen i deras drömmar. De behöver ingående kunskaper om syndromet och vad som är möjligt vad gäller utbildning och annat så att de gör realistiska val. Barn med Ushers syndrom måste vara kompetenta problemlösare trots att de har svårt att integrera sinnen och kropp i förhållande till varandra, varje dag, varje minut under hela livet. Att tappa energi, att plötsligt bara falla ner i ett hål av trötthet, hör till bilden. Dövblindhet är inte en del av personen utan ett villkor som ligger mellan personen och världen.
Text och foto: ANNE JALAKAS
- Läs mer om Center for Døvblindhed og Høretab http://www.cdh.rn.dk/
- Jesper Dammeyers studie hittar du här: http://www.behavioralandbrainfunctions.com/content/8/1/16
Artikelserie om USHERS syndrom
Här har vi samlat artiklar och intervjuer i artikelserien om USHER syndrom >>
Skriv ut