Det är vanligt att hörselskador också innebär problem med balansen. Usher typ I innebär en avsaknad av balanssignaler i båda öronen vilket gör det svårt att röra sig i mörker och utomhus när det är halt och snöigt. Även Usher III kan innebära balansproblem.
− Här är det viktigt att använda sig av föräldrarnas kunskap, säger Claes Möller, professor i audiologi vid universitetet i Örebro.
Balansorganen fungerar redan i moderlivet. Finns inga signaler från balansorganet kan man inte gå vid normal ålder (11-18 månader). Det beror på att nerverna till benen ännu inte är så utvecklade att de, tillsammans med synen, kan hjälpa barnet att gå. Även här är föräldraobservationer viktiga.
− Det är ingen idé att ta in barnet några minuter på en mottagning, det är mycket bättre med observation i hemmet, säger Claes Möller.
Filma barnen
Han rekommenderar föräldrar att filma barnen och tycker överlag att man som läkare ska använda sig av föräldrarna som informationskällor. Det är de som vet hur länge de behövde springa bakom cykeln innan barnet lärde sig cykla själv. Eller om barnet är rädd för mörker och vill ha lampan tänd på natten, vilket kan bero på nattblindhet. Och om barnet blir åksjukt eller inte – den som har Usher I blir varken sjösjuk eller åksjuk.
− Det är olyckligt om vi inte upptäcker balansproblem i tid. Barnet kommer att vara klumpigare än andra, ha svårt att gå på balansbom och att spela basket. Det värsta som finns är att inte förstå! Vi måste förklara att ”det beror på att du är döv i balansorganen, precis som i öronen” så att barnet inte får dålig självkänsla.
Utesluta feldiagnos
Tidig diagnos är viktig också av andra skäl. Andra diagnoser som lätt ställs på felaktiga grunder, till exempel autism, behöver uteslutas. Det är också viktigt att ge en rimlig prognos vad gäller utveckling av både syn och hörsel och att veta vilka hjälpmedel som fungerar.
− Barnet måste kanske få tekniska hjälpmedel, till exempel ett FM-system så att den talandes röst hörs nära barnets öra även om personen står långt ifrån.
− Tidig diagnos leder till bättre krisbearbetning och bättre habilitering vilket gör att vi tjänar tid. Gendiagnostik är oerhört viktigt eftersom vi kanske får genterapi som kan fördröja utvecklingen av ögonsjukdomen.
Hörselscreening
Den obligatoriska hörselscreeningen av nyfödda har lett till att hörselskadade barn får rätt behandling tidigt. Redan vid två-tre månaders ålder går det att genom hjärnstamsaudiometri ta reda på vilken typ av skada det handlar om.
− Låt ingen säga att det inte går att mäta hörsel så tidigt. Barn under fyra månader behöver inte sövas utan kan testas i sömnen, säger Claes Möller.
− Det går att se hur hörselnedsättningen ser ut, var den sitter och hur stor den är. I framtiden kommer vi kanske också att kunna titta på hörseln när den nått hörselcentrat i hjärnbarken.
De flesta med Usher I som kommer tidigt till ögonläkare gör det för att föräldrarna märkt att barnet är ostadigt och osäkert i mörker. De tror att problemen har med synen att göra men orsaken finns i balansorganet.
För att undersöka om balansorganen fungerar undersöker man om barnet har nystagmus, ofrivilliga ögonrörelser. Barnet sätts på en stol som snurras samtidigt som en videokamera filmar ögonen. Om barnet får nystagmus visar det att minst ett balansorgan fungerar. Detta kan, till skillnad från mer avancerade undersökningar, göras på mycket små barn.
Nya tester
I dag finns det också flera nya tester som Claes Möller rekommenderar öron-näsa-halsläkare att använda. Vemp (vestibulär myogenic potential) mäter den reflexbåge som gör att vi vrider på huvudet vid starka ljud. Signalen går via balansorganet och kan därför mätas även på personer med dövhet. Om testet fungerar så visar det att halva labyrinten fungerar.
− Ett annat test mäter hur ögonen börjar röra sig när vi vrider hastigt på huvudet. Genom att mäta med två kameror och skicka in signalerna i en dator kan vi kvantifiera hur mycket av den reflexen som finns. Det kommer i framtiden att gå att mäta även små barn med balansproblem utan att söva dem.
Cochelaimplantat
95 procent av alla barn som föds döva får i dag cochleaimplantat, CI, vilket revolutionerat hörselrehabiliteringen. En ny trend är att allt fler vuxna som är döva sedan barndomen vill ha CI.
− Det kan vara småbarnsföräldrar som har svårt att förstå var barnet är eller människor som har stora problem i trafiken. De vill ha CI för att kunna höra omgivningsljud.
Den stora utmaningen är rehabiliteringen av Usher II. Hörselnedsättningen i sig kan vara måttlig men i kombination med synen är den alltid svår. Öron-näsa-halsläkare behöver förstå detta och inte enbart fokusera på hörseln.
De flesta med Usher II har en stabil hörselnedsättning men får när de blir äldre även åldersrelaterad hörselnedsättning. Få blir helt döva men det förekommer.
Flera möten
När det gäller information menar Claes Möller att sjukvården har mycket att utveckla.
− Den ska inte ges genom telefon eller brev utan genom upprepade möten. Det finns en tendens i läkarkåren att försöka klara av allt på ett enda möte till skillnad från psykologer som efter 30-40 minuter säger att nu har vi kommit en bit på väg, vi ses om en vecka. Så skulle vi aldrig göra, men det borde vi, säger han.
Ett hörselskadat barn kommer att vara med om många undersökningar och få byta hörapparat många gånger. I början kan det handla om byte var tredje månad. Ingen ska ha samma hörapparat i sex-sju år.
Claes Möller hör till dem som värnar teckenspråket. Den som har en usherdiagnos bör lära sig teckenspråk som andraspråk för att ha ytterligare en kanal in, menar han. Teckenspråksinlärning tränar dessutom synen.
Text: ANNE JALAKAS
FAKTA/Cochleaimplantat
Till skillnad från hörapparater som bara förstärker ljudet vid ytterörat, kringgår ett cochleaimplantatsystem de delar i ditt öra som inte längre fungerar korrekt och levererar ljud i form av elektriska signaler till hjärnan, via hörselnerven.
Ljud kan kategoriseras i två typer:
- Basljud (lågfrekvent ljud) – ger dig grunden och strukturen i ljudet, som vokalljud och talmelodi. De är viktiga för röstigenkänning och för att uppfatta känslor.
- Diskantljud (högfrekvent ljud) – ger ytterligare nödvändiga ljuddetaljer som hjälper dig att identifiera och särskilja ord och förbättra kvaliteten och tydligheten. De är viktiga för taluppfattning, särskilt i bullriga miljöer.
De flesta människor med hörselnedsättning börjar förlora höga frekvenser först och kan fortfarande ha förmåga att höra lågfrekventa ljud.
Så här fungerar normal hörsel
Ljudvågorna kommer in i örat och färdas längs hörselgången till trumhinnan. När trumhinnan rör på sig börjar små ben i mellanörat att vibrera. Dessa vibrationer överförs till det vätskefyllda innerörat som kallas cochlean. Små hårceller längs cochlean fångar upp denna rörelse och skickar elektriska signaler till hjärnan där de tolkas som ljud.
Att höra med CI
Ljudprocessorns mikrofoner fångar upp ljudet som omvandlas till digital information och överförs till implantatet under huden. Därifrån skickas elektriska signaler till elektroden i cochlean. Där fångas de upp av hörselnervtrådarna och skickas till hjärnan vilket ger en ljudupplevelse.
Artikelserie om USHERS syndrom
Här har vi samlat artiklar och intervjuer i artikelserien om USHER syndrom >>
Skriv ut